COLANGITE ESCLEROSANTE PRIMÁRIA
É uma doença causada pelo sistema imune, provavelmente por um processo de auto-imunidade, com formação de auto-anticorpos contra as células do epitélio biliar levando à inflamação dos canais de bile, tanto dentro quanto fora do fígado. Com o tempo, esta inflamação leva à formação de cicatrizes, com estreitamentos/ estenoses que podem reduzir o fluxo de bile, levando ao seu acúmulo (colestase). A colestase, em si, é um fator adicional que leva a maior inflamação crônica das vias biliares intra e extra-hepáticas, que ao longo dos anos de inflamação e cicatrizações chega ao estágio de cirrose.
Ocorre mais comumente em homens, e tem associação com doença inflamatória intestinal (retocolite ulcerativa e doença de Crohn) e outras doenças autoimunes.
A maioria dos diagnósticos ocorre em pacientes sem sintomas ou com sintomas leves (fadiga/cansaço, prurido/coceira pelo corpo, icterícia/amarelão), que descobriram alterações em exames de sangue de rotina, especialmente elevação de fosfatase alcalina. As bilirrubinas podem se elevar à medida que a doença progride. Não há auto-anticorpo característico, apesar do p-ANCA e ANA serem comuns.
O diagnóstico da CEP normalmente é feito por colangiografia (por ressonância magnética ou endoscópica). Apesar de invasiva, a biópsia do fígado pode ser útil no diagnóstico e no prognóstico (avaliação do grau e previsão de complicações) em alguns casos.
Com a progressão da doença pode ocorrer evolução para cirrose, colestase com osteopenia e deficiência de vitaminas solúveis em gordura (A,D, E e K), colangite de repetição (infecção das vias biliares), estreitamento das vias biliares, que podem necessitar colocação de prótese, cálculos nas vias biliares e cancer (colangiocarcinoma).
O tratamento é voltado para o controle dos sintomas e das complicações da colestase, tais como: prurido, fadiga, osteoporose e deficiência das vitaminas hidrossolúveis. Pacientes com colangite aguda devem ser tratados com antibióticos e avaliados para elegibilidade de transplante de fígado. Na presença de estenoses dominantes, tratamento endoscópico, preferencialmente com dilatação ou colocação de prótese biliar pode ser necessário. O tratamento definitivo para a doença é o transplante hepático.
